Vad är den stora skillnaden mellan Thalassemia & sicklecellanemi?

Talassemi och sickle cell är genetiska sjukdomar. Thalassemia är resultatet av en obalans i de två globinkedjor som producerar hemoglobinmolekylen. I sickle-cell, en mutation av generna orsakar ett onormalt hemoglobin som skall produceras, vilket gör att cellerna för bildning av en croissant (sickle). I endera fallet är produktionen av hemoglobin störs och inte kan göra sitt arbete för att leverera syre till kroppen.

Egenskaper

I sickle-cell, de röda blodcellerna klibbar ihop när deoxygenerade och bildar polymerer som gör cellmembranet styv och inte kunna flyta genom kapillärer som behövs.

Symptom

Symtom på sickle cell inte ofta visas förrän minst 4 månaders ålder och kan inkludera följande: smärtsamma "kriser" som sista under långa perioder, trötthet, gulsot och andningssvårigheter. Svåra fall av thalassemi kan orsaka dödsfall vid födseln. Allmänna symptom av thalassemi inkluderar bendeformeringar, förstorad lever eller mjälte och hämmad tillväxt.

Behandling

Blodtransfusioner är oftast nödvändigt för både sicklecell anemai och talassemi. Den stora skillnaden i behandling mellan de två är att sickle cell också kan kräva dialys, njurtransplantation, kirurgi för ögonproblem eller onormala erektioner och gallblåsan bort. Antibiotika är nödvändigt på grund av förekomsten av infektion.

Prognosis

Sickle cell kan orsaka organsvikt om den inte behandlas. Sicklecellpatienter är också känsliga för infektioner som kan vara dödlig om den inte omedelbart åtgärdas. Thalassemi kan leda till döden genom hjärtsvikt om det inte behandlas.

Överväganden

Thalassemia är mer sannolikt att vara närvarande i de av grekisk eller italiensk härkomst, medan sickle cell mer ofta i människor av afrikansk eller asiatisk härkomst.