Beta-thalassemi Behandlingar

Beta-thalassemi är en ärftlig blodsjukdom som påverkar produktionen av hemoglobin, det protein i de röda blodkropparna som transporterar syre i kroppen. Beta-thalassemi klassificeras som antingen mindre eller större. Betatalassemi major är också känd som Cooleys anemi. Enligt Mayo Clinic, beta-thalassemi minor normalt inte kräver behandling, utom möjligen en tillfällig blodtransfusion. Betatalassemi major behandlas på flera olika sätt, beroende på patientens specifika situation.

Blodtransfusioner

Blodtransfusioner är den vanligaste behandlingsmetoden för betatalassemi major. Blodtransfusioner se till att beta talassemipatienter har tillräckligt med hemoglobin i deras blodomlopp att bära behövs syre till vävnader och muskler. Normala röda blodkroppar lever bara i cirka 120 dagar, så regelbundna transfusioner är nödvändiga för de flesta patienter. Enligt National Heart Lung and Blood Institute (NHLBI), patienter med betatalassemi major behöver regelbundna blodtransfusioner så ofta som var 2 till 4 veckor. Blodtransfusioner är dyra, men det finns relativt få risker som blod är kraftigt screenas för infektioner i USA.

Medicinering

Eftersom de flesta betatalassemipatienter kräver täta blodtransfusioner, kan stora mängder av järn bygga upp i blodet. För mycket järn kan orsaka allvarliga skador på kroppens inre organ, inklusive hjärtat och levern. Mediciner som kallas järnkelatorer hjälper till att reglera järnnivåer i blodet och är en vanlig behandlingsmetod för patienter som får blodtransfusioner. Järnkelatorer finns tillgängliga i tablettform eller som en flytande medicin pumpas under huden. De flytande kelater järn kan vara något smärtsamt, och biverkningarna är förlust av syn och hörsel. Järnkelatorer i tablettform kan orsaka illamående, kräkningar, diarré, huvudvärk, trötthet och ledvärk.

Kosttillskott

Det är viktigt för betatalassemipatienter, särskilt de som får regelbundna blodtransfusioner, för att undvika järntillskott. Många multi-vitaminer innehåller järn, så att patienter noga bör kontrollera märkningen av eventuella kosttillskott eller vitaminer och prata med sin läkare innan du lägger något kosttillskott. Folsyra hjälper till att bygga friska röda blodkroppar. Eftersom många människor inte får tillräckligt med folsyra i sin kost, kan betatalassemi major patienter behöver ett dagligt tillskott för att ge en tillräcklig dos av folsyra.

Blod och märg stamcellstransplantation

Stamceller i benmärg hjälp göra blodceller, inkluderande röda blodkroppar. En stamcellstransplantation är det enda sättet att helt bota betatalassemi. Andra behandlingsmetoder fokusera på att hantera bara symptomen. Benmärg och stamcellstransplantationer är mycket riskabelt. Om patientens kropp avvisar transplantationen, kan allvarlig sjukdom eller dödsfall inträffa. Att hitta en lämplig match är avgörande för att minimera risken för avstötning. På grund av svårigheten att hitta en match och de allvarliga risker som är blod och märg stamcellstransplantationer vanligtvis reserverad för patienter med svåra fall av beta-thalassemi som inte svarar bra på andra behandlingsalternativ.